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Luxación congénita de cadera(displasia del desarrollo de la cadera)

 


Desarrollo l Definición I Anatomía patológica l Factores de riesgo I Incidencia I Detección I Como detectarla I Tratamiento

Desarrollo de la cadera

El desarrollo de la cadera in útero puede dividirse en 3 períodos.

  1. El período embrionario de 0 a 10 semanas. Un teratógeno puede durante este período impedir la formación de la cadera (como en la deficiencia femoral focal proximal) o una luxación teratógena de la cadera.
  2. El período de mobilidad y de crecimiento (de 10 à 25 semanas) durante el cual la cadera es sitio de una gran movilidad y crecimiento. Durante este período se expresan los factores genéticos de la luxación, pudiendo antes inducir una displasia del desarrollo de la cadera (DDC).
  3. Período de relativa inmovilidad (de 25 semanas hasta el nacimiento).  Durante este período, la cadera es sensible a los factores exógenos y a los restrictivos, que pueden también inducir una displasia del desarrollo de la cadera.

Definición

  • La displasia del desarrollo de la cadera es una enfermedad del desarrollo de la cadera ligado a restricciones que ejercen sobre la cadera sea antes o después del nacimiento. Hace algunos años el término de "displasia del desarrollo de la cadera" ha reemplazado el antiguo término de « luxación congénita de la cadera ». Este cambio de denominación resulta de la toma de conciencia que la luxación no está siempre presente al nacimiento ... entonces congénita. En efecto un niño calificado de normal al nacimiento puede ser encontrado mas tarde con una cadera luxada. El término de DDC hace totalmente referencia a un conjunto de anomalías continuas que afectan la cadera en pleno crecimiento y de expresión clínica y ecográfica muy diferentes.  
  • Existe también la luxación teratológica de cadera que es una verdadera malformación. La cadera es a menudo de inmediato irreductible. Esta malformación está asociada a otras malformaciones. Es mucho mas rara y necesita casi siempre un tratamiento quirúrgico.

 

 Displasia del desarrollo de la cadera  Luxación teratológica de cadera
 conjunto de restricciones sobre el feto  verdadera malformación
 cadera con frecuencia reductible al nacimiento  cadera frecuente irreductible al nacimiento

 2/1000 nacidos (verdadera luxación)

 6 a 20/1000 (displasia, subluxación)

 

3 a 4/100.000 nacidos

 frecuente unilateral  otras malformaciones presentes (ejm: espina bífida, artrogriposis, etc...)
 raramente quirúrgica si se trata a tiempo  casi siempre quirúrgica

Anatomía patológica

  1. En una cadera normal, la cabeza femoral  es como una « bola » incrustrada en un « agujero », el acetábulo. Solo la parte central de la cabeza se va a osificar entre 4 y 9 meses y comenzará a volverse visible en la radiografía. El borde del acetábulo óseo es llamado talus, el borde del acetábulo cartilaginoso es llamado limbus o labrum. 
  2. En la luxación de cadera, la cabeza femoral está fuera del acetábulo. El talus es romo y aplanado asimismo que el limbus que está aplastado. Con el tiempo, la cápsula se añade y forma un reloj de arena que impedirá que la cabeza pueda reducirse.

 

 

Factores de riesgo

Hay limitantes que pueden ejercer sobre la cadera antes del nacimiento (factores de riesgo posnatales) 

Factores de riesgo prenatal

    • primer hijo: Hay mas riesgo para un primer hijo que por los siguientes ya que la pared del útero y abdomen de una primípara es mas tenso. El niño tendrá entonces relativamente menos lugar para sus piernas.

différence entre primipare et multipare

    • Sentado: la presentación sentada sitúa las piernas del niño en la pelvis menor mas pronto, habrá entonces también menos lugar para las piernas y las restricciones influyen sobre la cadera.
    • cesárea: la cesárea no es por si misma un factor de riesgo pero la mayoría son realizadas por la presentación sentada.
    • oligoamnios: Hay poco líquido amniótico alrededor del bebé restringiendo la cadera
    • cadera izquierda: la cadera izquierda es la mas frecuente situada contra el promontorio sacro de la mama (entonces una restricción en aducción puede producirse)

hanche gauche à risque

 

    • factores genéticos: 
      • niña: las niñas tienen mas riesgo que los niños
      • país: ciertas regiones como Bretaña y Rep Checa tienen mayor riesgo
      • antecedente familiar: un antecedente familiar constituye un factor de riesgo
  • factores de riesgo posnatales
    • en Africa negra, en China, en Corea, las madres tienen el hábito de cargar al niño en el dorso con caderas en abducción (lo que tiende a corregir la DDC). La incidencia en esos países es muy baja

 

    • en los Sami e indios de América del norte, la incidencia es mas elevada ya que su gente tiene el hábito de mantenerlos en adducción.

Incidencia

La incidencia en Bélgica es alrededor de 2 por 1000 nacimientos (o sea 1/500) en la población general 

  • para los niños: 1/2000
  • para las niñas: 1/300
  • para una niña, primer parto: 1/150
  • presentación sentada: 1/35
  • niña, primer primer parto, sentada: 1/15

En caso de historia familiar positiva, el riesgo aumenta fuertemente

  • un hermano o una hermana con luxación de cadera: 60/1000
  • padre o madre con luxación: 120/1000
  • un padre y un hermano o una hermana: 360/1000

Atención al síndrome posicional del recién nacido (síndrome del "bebé moldeado" . El bebé tiene falta de espacio durante las últimas semanas de embarazo y vuelve a tomar su posición fetal, con frecuencia tortícolis congénita, una plagiocefalia, escoliosis de actitud, pelvis oblicua, pie talus valgus y/o pie equinovaro. En ese caso, la pelvis asimétrica congénita expone la cadera en lo mas alto y tiene falta de cobertura y entonces una displasia

Detección

  •  1. Examen clínico+++:

El examen clínico constituye la base de toda detección. Todo recién nacido debe ser examinado en Maternidad por el pediatra que debe también examinar las caderas. El examen clínico de las caderas debe ser repetido en cada visita al pediatra hasta la edad de la marcha. Asimismo si un examen precedente había mostrado las caderas normales, ello no exonera de reexaminar las caderas en cada visita. Los diferentes signos clínicos posibles son:

    • la disminución de la abducción de la cadera: es el signo mas constante (Hay una asimetría ya que una cadera tiene mas abducción que la otra)

    • asimetría de pliegues glúteos
    • Discrepancia de longitud de miembros inferiores (signo de Galeazzi): se trata de una falsa impresión. En realidad, los miembros están a la misma longitud pero vemos una cadera ascendida (luxada en posición alta), la pierna parece mas corta

 

    • signo de resalte de Ortolani: Este signo puede estar presente hasta la edad de 3 meses en caso de cadera luxada pero aún reductible. La maniobra es realizada en las 2 caderas a la vez. La rodilla del niño está ahuecada y la cadera está en abducción. Una presión se ejerce sobre el trocánter mayor con el índice. La cadera luxada se reduce con un resalte característico.

 

    • maniobra de Barlow: Este signo puede estar presente hasta la edad de 3 meses, en caso de cadera inestable. La rodilla del niño está ahuecada y una maniobra de piston es ejercida de adelante hacia atrás lo que luxa la cadera hacia posterior. Cuando volvemos a llevar la cadera a su lugar, se reduce con un resalte característico.

 

N.B. Es  posible no tener resalte si el acetábulo está totalmente plano". En este caso la cabeza femoral no apreta en borde del acetábulo.

  • 2. Ecografía

Antes de los 6 meses, la ecografía es el examen de imagen de elección. Muestra la cabeza femoral, que debe incrustrarse en el acetábulo al menos un 50 %. El talus debe estar bien angulado y no romo.

3. Radiografía

Después de los 6 meses, la radiogr8afía es mas útil. El núcleo epifisiario aparece y debe estar situado en el cuadrante inferior e interno de los cuadrantes de Ombredanne (es necesario trazar una horizontal por los cartílagos en y y dos verticales por el reborde de los acetábulos). .

Los otros signos posibles son: 

-Ruptura del arco cervico-obturador (línea de Shenton) .

-Retardo de osificación del núcleo de la cabeza femoral (no osificado aún o mas pequeño)

-Indice acetabular >30° (ángulo entre línea de cartílagos en Y y tangente al acetábulo)

-U radiológica mal desarrollada

Como detectarla

  • Es importante de examinar las caderas del niño en cada visita (ya que se trata de una enfermedad del desarrollo)
  • Si  el examen es anormal, es necesario hacer una ecografía si el niño tiene menos de 6 meses y una radiografía si tiene mas de 6 meses.
  • Si el examen es normal y el niño no tiene factores de riesgo, no necesita hacer nada
  • Si el examen es normal pero el niño tiene factores de riesgo, es necesario hacer una ecografía a las 6 semanas de vida
  • Si la ecografía o la radiografía es anormal, es necesario referir al niño a un ortopedista pediatra.

Tratamiento

  • Para un niño de menos de 3 meses
    • Si el niño tiene a lo sumo una inmadurez de cadera, no es necesario tratar pero si volver a controlar a las 6 semanas de vida.
    • Si el niño tiene una cadera luxada y fija de inmediato (luxación teratológica), es necesario operar hacia la edad de 1 año.
    • Si el niño tiene una cadera luxable (Barlow positivo), un aparato de abducción es propuesto.
    • Si el niño tiene una cadera luxada pero reductible (Ortolani positivo), un aparato de abducción es propuesto
  • Para un niño de mas de 3 meses.
    • Si el niño tiene una cadera luxable (Barlow positivo), un aparato de abducción es propuesto
    • Si el niño tiene una cadera luxada pero aún reductible (Ortolani positivo), un aparato de abducción es propuesto
    • Si el niño tiene una cadera luxada pero es irreductible, es necesario poner al niño en tracción luego realizar una reducción ortopédica bajo anestesia general y enyesar pelvipedio

Aparatos de abducción

Los mas utilizados son el cojín de Frejka y el arnés de Pavlik

El cojín de Frejka es colocado por encima de la ropa y se retira en cada cambio de pañal. El mantiene una abducción que permitirá mejorar la cadera.

El arnés de Pavlik es un aparato dinámico ya que el niño puede mover sus caderas pero el aparato mantiene una abducción de 60° y una flexión de 100°, lo que impide que la cadera se luxe. A veces se usa sin retirar (en una cadera luxada), y a veces es permitido retirarlo para el baño (para una simple displasia).

Tracción al cenit 

Si la cadera no está reductible, es necesario al inicio poner al niño en tracción para estirar los músculos periarticulares que impiden la reducción (sobretodo el psoas y los aductores). 

Después de un período de 8 días en tracción, una artrografía es realizada bajo anestesia general, y la cadera es reducida e inmovilizada en un yeso pelvipedio por 3 meses.

Si la luxación es descubierta a la edad de la marcha, el niño presenta una cojera de Trendelenburg : cuando el apoyo del lado luxado: la pelvis bascula del otro lado a causa de la debilidad de los músculos glúteos

Si la luxación es descubierta demasiado tarde, una intervención quirúrgica se impone con una reducción operatoria, osteotomía pélvica, osteotomía femoral de varización, desrotación y acortamiento del mismo