---

I Développement l Définition I Ana Path l Facteurs de risque I Incidence I Dépistage I Comment dépister I Traitement

Développement de la hanche

Le développement de la hanche in utero peut se diviser en 3 périodes.

1. La période embryonnaire de 0 à 10 semaines. Un tératogène peut durant cette période empêcher la formation de la hanche (comme dans la déficience fémorale focale proximale) ou une luxation tératogène de la hanche.
2. La période dite de mobilité et de croissance (de 10 à 25 semaines) durant laquelle la hanche est le siège d’une grande mobilité et croissance. Durant cette période s’expriment les facteurs génétiques de la luxation, pouvant induire une dysplasie du développement de la hanche (DDH)
3. Période dite de relative immobilité (de 25 semaines jusqu’à la naissance).  Durant cette période, la hanche est sensible aux facteurs exogènes et aux contraintes, qui peuvent aussi induire une dysplasie du développement de la hanche (DDH).

Définition

• La dysplasie du développement de la hanche (DDH) est une maladie du développement de la hanche liée à des contraintes qui s'exercent sur la hanche soit avant, soit après la naissance. Depuis quelques années, le terme de  « dysplasie développementale de la hanche » a remplacé l'ancienne appellation de « luxation congénitale de hanche ». Ce changement de dénomination résulte de la prise de conscience que la luxation n'est pas toujours présente à la naissance ... donc congénitale. En effet un enfant qualifié de normal à la naissance peut être retrouvé plus tard avec une hanche luxée. Le terme de DDH fait en fait référence à tout un continuum d'anomalies touchant la hanche en pleine croissance et d'expression clinique et échographique très différentes.  

• Il existe aussi la luxation dite tératologique de hanche qui est une véritable malformation. La hanche est souvent d'emblée irréductible. Cette malformation est associée à d'autres malformations. Elle est beaucoup plus rare et nécessite presque toujours un traitement chirurgical

 

Dysplasie du développement de la hanche	Luxation tératologique de hanche
suite à des contraintes sur le foetus	véritable malformation
hanche souvent réductible à la  naissance	hanche souvent irréductible à la naissance
2/1000 naissances (vraie luxation)  6 à 20/1000 (dysplasie, subluxation)	3 à 4/100.000 naissances
souvent isolé	autres malformations présentes (ex: spina bifide,  arthrogrypose, etc...)
rarement chirurgical si traité à temps	presque toujours chirurgical

Anatomie pathologique

1. Dans une hanche normale,  la tête du fémur est comme une « boule » enfoncée dans un « trou », le cotyle. Seule la partie centrale de la tête va s’ossifier entre 4 et 9 mois et commencera à devenir visible sur la radio. Le bord du cotyle osseux est appelé talus, le bord du cotyle cartilagineux est appelé limbus ou labrum. 
2. Dans la luxation de hanche, la tête du fémur est sortie du cotyle. Le talus est émoussé et aplati, de même que le limbus qui est écrasé. Avec le temps, la capsule s’accole et forme un sablier qui empêchera que la tête puisse se réduire.

 

 

Facteurs de risque

 Il y a des contraintes qui peuvent s'exercer sur la hanche avant la naissance (facteurs de risque prénataux) et d'autres après la naissance (facteurs de risque postnataux)

Facteurs de risque prénataux

• premier enfant: il y a plus de risque pour un premier enfant que pour les suivants car la paroi de l'utérus et de l'abdomen d'une primipare est plus tendue. L'enfant aura donc relativement moins de place pour ses jambes

• siège: la présentation du siège place les jambes de l'enfant dans le petit bassin plutôt que dans le grand bassin, il y aura donc aussi moins de place pour les jambes et des contraintes peuvent s'exercer sur la hanche 
• césarienne: la césarienne n'est pas en elle-même un facteur de risque mais la plupart des césariennes sont faites pour des sièges
• oligamnios: il y a peu de liquide amniotique autour du bébé, donc des contraintes peuvent s'exercer sur la hanche
• hanche gauche: la hanche gauche est celle qui est le plus souvent positionnée contre le promontoire sacré de la maman (donc une contrainte en adduction de hanche peut s'exercer)

 

• facteurs génétiques: 
• fille: les filles sont plus à risque que les garçons
• pays: certaines régions comme la Bretagne et la Tchéquie sont à risque
• antécédent familial: un antécédent familial constitue un facteur de risque
• facteurs de risque postnataux
• en Afrique Noire, en Chine, en Corée, les mamans ont l'habitude de porter l'enfant sur le dos en abduction de hanche (ce qui a tendance à corriger la DDH). L'incidence dans ces pays est très faible

 

• chez les Lapons et les Indiens d'Amérique du Nord, l'incidence est plus élevée car ces peuples ont l'habitude de langer les enfants en adduction

Incidence

L'incidence dans notre pays est d'environ 2 pour 1000 naissances (soit 1/500) dans la population générale 

• pour les garçons: 1/2000
• pour les filles: 1/300
• pour une fille, première-née: 1/150
• présentation du siège: 1/35
• fille, première-née, en siège: 1/15

En cas d'histoire familiale positive, le risque augmente fortement

• un frère ou une soeur avec luxation de hanche: 60/1000
• père ou mère avec luxation: 120/1000
• un parent et un frère ou une soeur: 360/1000

Attention au syndrome positionnel du nouveau-né (syndrome de "bébé moulé"). Le bébé a manqué de place durant les dernières semaines de grossesse et reprend sa position foetale, avec souvent un torticolis congénital, une plagiocéphalie, une scoliose d'attitude, un bassin oblique, un pied talus valgus et un pied varus équin. Dans ce cas, le bassin asymétrique congénital expose la hanche la plus haute à une découverture donc à une dysplasie

Dépistage

•  1. Examen clinique+++:

l'examen clinique constitue la base de tout dépistage. Tout nouveau-né doit être examiné à la maternité par le pédiatre qui doit aussi examiner les hanches. L'examen clinique des hanches doit être répété à chaque visite chez le pédiatre jusqu'à l'âge de la marche. Même si un examen précédent avait montré des hanches normales, cela ne dispense pas de réexaminer les hanches à chaque visite. Les différents signes cliniques possibles sont:

• la diminution de l'abduction de hanche: c'est le signe le plus constant (il y a une asymétrie car une hanche a plus d'abduction que l'autre)

• asymétrie des plis fessiers
• l'inégalité de longueur des membres inférieurs (signe de Galeazzi): il s'agit d'une fausse impression. En réalité, les membres sont à même longueur mais vu qu'une hanche est "remontée" (luxée en position haute), la jambe paraît plus courte

 

• signe du ressaut d'Ortolani: ce signe peut être présent jusque l'âge de 3 mois en cas de hanche luxée mais encore réductible. La manoeuvre est faite aux deux hanches à la fois. Le genou de l'enfant est empaumé et la hanche est portée en abduction. Une pression est exercée sur le grand trochanter avec l'index. La hanche luxée se réduit avec un ressaut caractéristique

 

• manoeuvre de Barlow: ce signe peut être présent jusque l'âge de 3 mois, en cas de hanche instable. Le genou de l'enfant est empaumé et une manoeuvre de piston est exercée d'avant en arrière, ce qui luxe la hanche en postérieur. Lorsqu'on ramène la hanche en place, elle se réduit avec un ressaut caractéristique

 

N.B. Il est possible de ne pas avoir de ressaut si le cotyle est "tout plat". Dans ce cas la tête fémorale n'accroche pas le bord du cotyle

• 2. Echographie

En dessous de l’âge de 6 mois, l’échographie est l’examen d’imagerie de choix. Elle montre la tête du fémur, qui doit être enfoncée dans le cotyle à au moins 50%. Le talus doit être bien angulé et pas émoussé.

3. Radiographie

Après l’âge de 6 mois, la radiographie devient utile. Le noyau épiphysaire apparaît et il doit être situé dans le quadrant inférieur et interne de la construction d’Ombredanne (il faut tracer une horizontale par les cartilages en Y et deux verticales par le rebord des cotyles). 

Les autres signes possibles sont :

-Rupture du cintre cervico-obturateur

-Retard d’ossification du noyau de la tête fémorale (pas encore ossifié ou plus petit)

-Index acétabulaire >30° (angle entre ligne par cartilages en Y et tangente au cotyle)

-U radiologique mal développé

Comment dépister

• Il est important d’examiner les hanches de l’enfant à chaque visite (car il s’agit d’une maladie du développement)
• Si  l’examen est anormal, il faut faire une écho si l’enfant a moins de 6 mois et une radio s’il a plus de 6 mois
• Si l’examen est normal et que l’enfant n’a pas de facteurs de risques, il ne faut rien faire
• Si l’examen est normal mais que l’enfant a des facteurs de risque, il faut faire une échographie à 6 semaines de vie
• Si l’écho ou la radio est anormale, il faut référer l’enfant à une orthopédiste pédiatre

Traitement

• Pour une enfant de moins de 3 mois
  • Si l’enfant a tout au plus une immaturité de hanche, il ne faut pas traiter mais recontrôler à 6 semaines de vie
  • Si l’enfant a une hanche luxée et fixée d’emblée (luxation tératologique), il faut opérer vers l’âge de 1 an
  • Si l’enfant a une hanche luxable (Barlow positive), un appareillage d’abduction est proposé
  • Si l’enfant a une hanche luxée mais réductible (Ortolani positif), un appareillage d’abduction est proposé
• Pour un enfant de plus de 3 mois
  • Si l’enfant a une hanche luxable (Barlow positive), un appareillage d’abduction est proposé
  • Si l’enfant a une hanche luxée mais encore réductible (Ortolani positif), un appareillage d’abduction est proposé
  • Si l’enfant a une hanche luxée mais devenue irréductible, il faut placer l’enfant en traction puis réaliser une réduction orthopédique sous anesthésie et plâtrer l’enfant avec un plâtre pelvipédieux

Appareils d'abduction

Les plus utilisés sont la culotte de Frejka et le  harnais de Pavlik

La culotte de Frejka est posée par dessus les vêtements et s’enlève à chaque changement de lange. Elle maintient une abduction qui permettra à la hanche de s’améliorer.

Le harnais de Pavlik est un appareil dynamique car l’enfant peut bouger ses hanches mais l’appareil maintient une abduction de 60° et une flexion de 100°, ce qui empêche la hanche de se luxer. Il est parfois porté non stop (pour une hanche luxée), et parfois il est permis de l’enlever pour le bain (pour une simple dysplasie).

Traction au zénith

Si la hanche n’est pas ou plus réductible, il faut d’abord mettre l’enfant en traction pour étirer les muscles périarticulaires qui empêchent la réduction (surtout le psoas et les adducteurs). 

Après une période de 8 jours en traction, une arthrographie est réalisée sous anesthésie générale, et la hanche est réduite et immobilisée dans un plâtre pelvipédieux pour 3 mois.

Si la luxation est découverte à l’âge de la marche, l’enfant présente une boiterie de Trendelenbourg : lors de l’appui du côté luxé: le bassin bascule de l’autre côté  à cause de la faiblesse des muscles fessiers

Si la luxation est découverte trop tard, une intervention chirurgicale s’impose avec reposition opératoire, ostéotomie du bassin, ostéotomie fémorale de varisation, dérotation, raccourcissement