Definitie

Deficienta femurala congenitala (sau deficienta femurala focala proximala sau femur scurt congenital) reprezinta un ansamblu de malformatii ce afecteaza soldul cu absenta unor parti anatomice sau contracturi musculare sau deviatii angulare.

Clasificare

Clasificarea Paley este cea mai utila pentru a lua in considerare un posibil tratament.

• Tip 1: femur "intact" cu soldul si genunchiul mobil
• a: osificare normala a femurului proximal
• b: osificare intarziata a femurului proximal
• Tip 2: pseudartroza mobila cu genunchi mobil
• a: cap femural mobil in acetabul
• b: cap femural absent sau anchilozat in acetabul
• Tip 3: deficienta diafizara a femurului
• a: mobilitatea genunchiului >45°
• b: mobilitate <45°
• c: absenta completa a femurului
• Tip 4: deficienta distala a femurului

Examen Clinic

Coapsa este mult scurtata in raport cu coapsa controlaterala. Soldul este flectat, in abductie si in rotatie externa. Genunchiul este flectat. Se poate asocia cu un valgus al gleznei si absenta fibulei.

Tratament

In tipul 1 si 2, proceduri repetate de alungire sunt posibile.

In tipul 3, daca diferenta presupusa la maturitate este mai mica de 20 cm, este inca posibila alungirea. In caz contrar, trebuie prescrisa proteza. 

Proteza

Pentru a compensa absenta soldului, proteza se va sprijini pe ischion. 

Alungirile

Daca alungirea este posibila, inainte de initierea alungirii, se vor corecta deformatiile osoase si contracturile articulare ale soldulului si genunchiului. 

• La sold,
• daca unghiul VCE este <20° (displazie acetabulara), trebuie de facut o osteotomie pelvina
• daca unghiul cervico-diafizar este <110°, trebuie de facut o osteotomie femurala si o procedura "Super Hip"
• La genunchi
• daca exista un flexum de genunchi mai mare de 10°, el va trebui corectat
• daca rotula este luxata, trebuie tratata luxatia

Cel mai frecvent, mai multe alungiri vor fi necesare.