Définition

La déficience fémorale congénitale (ou déficience fémorale focale proximale ou encore fémur court congénital) représente un ensemble de malformations touchant la hanche avec absence de certaines parties anatomiques ou contractures musculaires ou déviations angulaires.

Classification

La classification de Paley est la plus utile pour envisager la possibilité d'un traitement.

• Type 1: fémur "intact" avec hanche et genou mobile
• a: ossification normale du fémur proximal
• b: ossification retardée du fémur proximal
• Type 2: pseudarthrose mobile avec genou mobile 
• a: tête fémorale mobile dans l'acétabulum
• b: tête fémorale absente ou raide dans l'acétabulum
• Type 3: déficience diaphysaire du fémur
• a: mobilité du genou >45°
• b: mobilité <45°
• c: absence complète du fémur
• Type 4: déficience distale du fémur

Examen Clinique

La cuisse est plus courte par rapport à l'autre côté. La hanche est fléchie, en abduction et en rotation externe. Le genou est fléchi. Il peut s'y associer un valgus de la cheville si la fibula est absente.

Traitement

En cas de type 1 et 2, des procédures répétées d'allongement sont possibles.

En cas de type 3, si la différence prédite à maturité est de moins de 20 cm, il est aussi possible d'allonger. Autrement, il faut prescrire des prothèses. 

Prothèse

Pour compenser l'absence de hanche, la prothèse s'appuiera sur l'ischion. 

Allongements

Si l'allongement est possible, il faut avant d'envisager l'allongement, corriger les déformations osseuses et les contractures articulaires de la hanche et du genou.

• A la hanche,
• si l'angle VCE est <20° (dysplasie acétabulaire), il faut faire une ostéotomie pelvienne
• si l'angle cervico-diaphysaire est <110°, il faut faire une ostéotomie fémorale et une procédure "Super Hip"
• Au genou
• s'il existe un flexum de genou de plus de 10°, il doit être corrigé
• si la rotule est luxée, il faut traiter la luxation

Le plus souvent, plusieurs allongements seront nécessaires